La sua costruzione ebbe inizio nel 1064 e nel 1118 avvenne la sua consacrazione, a costruzione non ancora ultimata.

L'esterno ha un rivestimento di preziosi marmi e sulla sommità della facciata sono poste le statue della Madonna col Bambino, degli Evangelisti e degli Angeli.

Il suo attuale ingresso è costituito dalla Porta di San Ranieri, patrono della città, nella quale sono riprodotti gli episodi della vita di Cristo.

All'interno campeggiano:

• il Pulpito di Giovanni Pisano (scolpito tra il 1302 ed il 1310);
• la Lampada di Galileo (grazie alle cui oscillazioni, pare, Galilei scoprì le leggi che regolano il moto del pendolo);
• la Cappella di San Ranieri (che custodisce in un'urna le spoglie del Santo);
• la Tomba di Arrigo VII (opera di Tino di Camaino);
• il Mosaico absidale (dominato dalla figura di Cristo benedicente, collocato tra la Madonna e San Giovanni Evangelista);
• il quadro raffigurante Sant'Agnese (opera di Andrea del Sarto).